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In one study of 81 children with ambiguous genitalia, only 2 were found to have 3-beta–hydroxysteroid dehydrogenase deficiency. [10] The incidence is higher in some populations; 3-beta–hydroxysteroid dehydrogenase deficiency is relatively common in the Old Order Amish in North America associated with a HSD3B2 c.35G, a founder mutation. [11] Prognosis. A great deal of heterogeneity is observed with 3-beta–hydroxysteroid dehydrogenase deficiency. The most severely affected patients may have fatal salt-losing adrenal crises in infancy. By contrast, some patients with classic 3-beta–hydroxysteroid dehydrogenase deficiency do not have salt-losing crises; milder or late-onset variants have also been described in which patients do not present until later childhood or adolescence. Sex steroid replacement may be necessary for the development of secondary sexual characteristics in both males and females and cyclic menstrual bleeding in females. Decreased spermatogenesis may occur in affected males. [13] In postpubertal females with late-onset 3-beta–hydroxysteroid dehydrogenase deficiency, menstrual irregularity and infertility may correct with glucocorticoid replacement alone. Patients with complete 3-beta–hydroxysteroid dehydrogenase deficiency are at risk for acute adrenal insufficiency when ill. Betwinner portugal.O Certificado de Venda Livre é um documento outorgado pela autoridade sanitária competente ou por organismos oficialmente reconhecidos no país de origem e se aplica aos produtos importados que serão comercializados no território nacional.
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