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Figure 2 illustrates the pathophysiology of 3βHSD2D. HSD3B2 catalyzes reactions responsible for synthesis of a 3-keto-Δ4 A-ring, which is an essential part of endogenous mineralocorticoids, glucocorticoids, progestins, and androgens [3, 12, 24]. As a result, 3βHSD2D impairs the synthesis of progesterone, the precursor hormone of aldosterone, 17OHP, the precursor for cortisol, androstenedione, testosterone, and estrogen in the adrenal glands and gonads [13, 24]. Reduced levels of cortisol decrease the negative feedback on the pituitary gland causing excess ACTH production. Subsequently, ACTH drives the accumulation of β-hydroxy-Δ5-steroids pregnenolone, 17-hydroxypregnenolone, and DHEA, and their sulfates [25]. These precursor steroids cannot compensate for the cortisol and aldosterone deficiencies resulting in electrolyte disturbances and SW in most patients [12]. In the peripheral tissues, the intact isoenzyme HSD3B1 enzyme converts circulating DHEA to testosterone [16]. The human type I isoenzyme 3βHSD is the isoenzyme, encoded by HSD3B1 gene and is expressed in peripheral tissue including skin, mammary glands, and placenta [9, 11, 14]. Queretaro feminino.
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